XQuick Search
Demographic and Clinical Data of Moyamoya Patients
Hasan Doğan1, Fatih Çekim1, Ali İhsan Yardım1, Suheda Calak1, Aydan Topal2, Mehlika Berra Özberk Pamuk2, Vaner Koksal1, Özkan Özmuk1, Çetin Kürşad Akpınar11Department of Neurology, Samsun University, Samsun, Turkey2Neurology Clinic, Samsun Training And Research Hospital, Samsun, Turkey
INTRODUCTION: Moyamoya disease is a rare disorder with an unknown etiology, characterized by progressive vascular disorder of the supraclinoid intracranial arteries. While it can be found worldwide, Moyamoya disease has the highest prevalence in East Asia. RNF231 gene is frequently found in these patients however, the penetrance is low. The annual incidence of this disease is between 0.1 and 1.5 per 100000 people. In this study, our Moyamoya cases are discussed in comparison with findings from the current literature.
METHODS: Eight patients with Moyamoya vessels identified by digital subtraction angiography at the Interventional Neurology Angiography Unit of XXXXXX University Training and Research Hospital were retrospectively evaluated between January 2017 and January 2025.
RESULTS: Upon angiographic evaluation, Moyamoya disease diagnosis was made in 7 patients (3 male and 4 female) throughout the eight-year span. Furthermore, 1 patient with anti-phospholipid antibody disease was diagnosed with Moyamoya syndrome. The age range of these patients was between 32 and 60. 2 patients were asymptomatic. Among the patients, 3 had a history of hemorrhagic stroke only (One patient was observed with recurrence). Ischemic stroke was observed in 2 patients both with recurrence. 1 patient presented with a history of both ischemic and hemorrhagic stroke. 1 case had involvement of the posterior circulation and indirect bypass surgery was performed on two patients.
DISCUSSION AND CONCLUSION: Patients with stenosis and/or occlussion of unilateral or bilateral supraclinoid intracranial arteries should be evaluated for Moyamoya disease or syndrome by digital substraction angiography.
Moyamoya Hastalarının Demografik ve Klinik Verileri
Hasan Doğan1, Fatih Çekim1, Ali İhsan Yardım1, Suheda Calak1, Aydan Topal2, Mehlika Berra Özberk Pamuk2, Vaner Koksal1, Özkan Özmuk1, Çetin Kürşad Akpınar11Samsun Üniversitesi Tıp Fakültesi, Nöroloji Ana Bilim Dalı, Samsun, Turkey2Samsun Eğitim Ve Araştırma Hastanesi, Nöroloji Kliniği, Samsun, Türkiye
GİRİŞ ve AMAÇ: Moyamoya hastalığı, etiyolojisi bilinmeyen, nadir görülen, supraklinoid intrakranial arterlerin ilerleyici bir vasküler bozukluğudur. Dünya çapında görülebilmesine rağmen, Moyamoya hastalığı Doğu Asya'da en yüksek prevalansa sahiptir. RNF231 geni bu hastalarda sık görülmekle birlikte penetransı düşüktür. Moyamoya hastalığının yıllık insidansı 100000 kişide 0,1 ila 1,5 arasındadır. Bu çalışmada, Moyamoya vakalarımız güncel literatürdeki bulgularla karşılaştırılarak tartışılmıştır.
YÖNTEM ve GEREÇLER: Ocak 2017 ile Ocak 2025 tarihleri arasında Samsun Üniversitesi Samsun Eğitim ve Araştırma Hastanesi Girişimsel Nöroloji Anjiografi ünitesinde yapılan dijital subtraksiyon anjiografi ile Moyamoya damarları izlenen 8 hasta çalışmaya dahil edilerek retrospektif olarak değerlendirilmiştir.
BULGULAR: 8 yıllık süreçte 7 hastaya (3 erkek, 4 kadın) anjiografik olarak Moyamoya hastalığı, Antifosfolipit antikor hastalığı tanısı olan 1 hastaya ise moyamoya sendromu tanısı konulmuştur. Hastaların yaş aralığı 32- 60 idi. 2 hasta asemptomatikti. 3 hasta da sadece hemorajik inme (bir hasta da rekürrens), 2 hastada sadece iskemik inme (2 hasta da rekürrens gözlendi), 1 hasta da hem iskemik hem hemorajik inme öyküsü vardı. Arka sistem tutulumu 1 hastada vardı. 2 hastaya indirek bypass cerrahisi yapıldı.
TARTIŞMA ve SONUÇ: Tek veya iki taraflı supraklinoid intrakraniyal damarlarda darlık ve/veya oklüzyon saptanan hastalara dijital substraksiyon anjiografi yapılarak moyamoya hastalığı/sendromu açısından değerlendirilmelidir.
Manuscript Language: English